Болезнь Паркинсона, паркинсонизм и другие экстрапирамидные патологии

Этиология и патогенез

Механизм развития заболевания на данный момент до конца не изучен и составляет актуальную проблему современного здравоохранения. Клинический Институт Мозга наравне с ведущими специализированными научно-исследовательскими центрами Российской Федерации занимаются изучением вопросов диагностики и лечения болезни Паркинсона.

На данный момент основное патогенетическое звено, влияющее на прогрессию дрожательного паралича, заключается в чрезмерной активизации окислительных внутриклеточных процессов. Окислительный стресс приводит к повреждению молекул входящих в состав внутриклеточных структур нейронов, что приводит к их дисфункции и последующему апоптозу. При исследовании пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, отмечается прогредиентное снижение количества нейронов, входящих в структуру чёрной субстанции. Этот процесс со временем приводит к снижению синтеза и выработки дофамина – одного из основных нейромедиаторов головного мозга. 

Клинические проявления

Клиника болезни Паркинсона формирует характерную картину, в которой встречается комплекс симптомов, состоящий из таких симптомов, как:

• Ригидности скелетной мускулатуры;
• Гипокинетическое расстройство или акинезия;
• Тремор;
• Постуральная неустойчивость.

Вышеописанные симптомы являются основными, однако помимо них болезнь Паркинсона проявляется и другими симптомами и характерными признаками. 

Тремор

К наиболее ранним симптомам развития дрожательного паралича относится как раз незначительное дрожание и неловкость в одной из верхних конечностей. Чаще всего данный симптом начинает проявляться в возрасте старше 50 лет, однако в некоторых случаях может возникать и в более молодом возрасте. Тремор возникает в покое. В начале заболевания тремор или дрожание наблюдается в верхних конечностях, затем и в нижних. В конечном итоге прогрессия тремора приводит к постоянному дрожанию всего тела больного. Начинаться данный симптом может с тремора в пальцах рук или кистях в положении покоя. 

Гипокинезия и акинезия

По мере прогрессии заболевания клиника дополняется другими симптомами. Присоединяется акинезия – замедление сначала мелкой моторики верхних конечностей, а затем и любых движений. Действия больного становятся бедными и медленными. Лицо больного становится маскообразным за счёт отсутствия активности мимических мышц лица. Больной очень редко моргает, что придаёт взгляду пронзительный характер.

При движении можно заметить, что содружественные движения верхних и нижних конечностей при ходьбе уменьшаются, а затем вовсе пропадают.

Помимо моторных нарушений в конечностях, также страдают и когнитивные способности больного. Речь становится глухой и монотонной. Из-за несвоевременного проглатывания слюны возникает слюнотечение. Характерной чертой становится симптом микрографии. При письма больной к концу предложения всё мельче и мельче пишет, вплоть до неразборчивого текста. 

Ригидность

Следующим характерным симптомом является ригидность, т.е. увеличение тонуса некоторых мышечных групп. При попытке совершить пассивные движения, конечности больного спазмируются и возникает выраженное сопротивление движению. При пассивном движении в конечности происходит неравномерное усиление сократительной активности мышц, что приводит к характерному ступенеобразному движению в конечности. В неврологии данный симптом называется «зубчатым колесом».

Так как у больных преобладает сократительная активность мышц-сгибателей, со временем больные приобретают характерную позу. Голова склонена вперёд, руки согнуты и прижаты к груди, ноги согнуты в коленях, такая поза называется «поза просителя». 

Постуральная неустойчивость

В конечном итоге болезнь Паркинсона приводит к развитию значительных ограничений в движении и неустойчивости больного. Это вызвано утратой постуральных рефлексов, которые отвечают за поддержание равновесия. Постуральная неустойчивость приводит к снижению физической активности пациента и частым падениям в момент которых больной может получить серьёзные травмы, в том числе и переломы. Постуральная неустойчивость – наиболее плохо корректируемый симптом Паркинсона, приводящий к инвалидности. 

Болезнь паркинсона сопровождается не только моторными нарушениями, но и дисфункцией вегетативной нервной системы. Больные очень часто страдают от:

• Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (нарушение эвакуаторной функции желудка, тошнота, рвота, запоры);
• Ортостатической гипотензии. При принятии вертикального положения тела у больных может формироваться предобморочное состояние;
• Учащённое мочеиспускание;
• Пониженное потоотделение;
• Импотенция;
• Истощение организма и потеря массы тела.

Все проявления болезни Паркинсона приводят к значительным социально-значимым жизненным ограничениям.

У людей страдающих болезнью Паркинсона очень часто формируются психические расстройства, в частности депрессивное состояние или истинная депрессия, что только усугубляет течение основного заболевания. Депрессия возникает практически у половины больных. Ещё одним психическим заболеванием – деменцией страдает около 20% больных. Деменция значительно ухудшает когнитивные способности больного и приводит к быстрому развитию инвалидности. 

Стадии заболевания

В практической неврологии принято выделять 5 последовательных стадий развития болезни Паркинсона.

• 0 стадия – признаки заболевания не наблюдаются;
• 1 стадия – симптомы на одной конечности;
• 2 стадия – двустороннее поражение без постуральной неустойчивости;
• 3 стадия – двусторонние проявления и постуральная неустойчивость;
• 4 стадия – обездвиженность, инвалидизация больного;
• 5 стадия – полная обездвиженность и глубокая инвалидизация больного.

Заболевание обладает плавной прогрессией. От первой стадии до последней может пройти от 2 до 10 лет, а при современном уровне фармакотерапии и адекватной коррекции нарушений пациенты с болезнью Паркинсона могут прожить до среднестатистических возрастных значений.

Что делать, когда врач предполагает у вас или ваших родных болезнь Паркинсона? К сожалению, процессы, запущенные в организме этой болезнью, необратимы, однако их можно затормозить и продлить привычное течение жизни.

В первую очередь, необходимо пройти комплексное обследование для уточнения диагноза. Наши программы наряду с приемами специалистов невролога и нейропсихолога, включают вестибулометрию и функциональное магнитное картирование головного мозга, что позволяет точно определить диагноз. В качестве терапии, помимо лекарственных препаратов, мы предлагаем инновационную методику безмедикаментозной стимуляции мозга, которая позволит найти и простимулировать активные клетки мозга для частичного восстановления утраченных функций.

Для удобства пациентов созданы программы, позволяющие разово пройти все необходимые консультации и обследования или наблюдаться в течение года со сформированным планом обследования. 

Диагностические методы синдрома паркинсонизма

Для диагностики болезни Паркинсона и установлении клинического диагноза, а также степени тяжести заболевания применяют целый комплекс диагностических методов исследования, который включает:

• Электроэнцефалографию – запись электрической активности головного мозга на специальный компьютер для последующего анализа функциональной активности коры больших полушарий, подкорковых структур.
• Магнитно-резонансную томографию с контрастированием – позволяет детально изучить нервную ткань головного мозга и патологические изменения в ней, связанные с развитием болезни Паркинсона.
• Позитронно-эмиссионная томография – один из новейших томографических метолов исследования функциональной активности головного мозга. Позитронно-эмиссионная томография проводится с применением специального радиофармпрепарата в целях контрастирования необходимых для исследования участков головного мозга. В случае с болезнью Паркинсона применяют препарат Флуодопа, который избирательно накапливается в чёрной субстанции. При болезни Паркинсона накопления радиофармпрепарата не происходит или значительно снижается, что позволяет подтвердить основное заболевание.
• Электромиография – метод позволяющий регистрировать и фиксировать мышечные подёргивания (тремор) в результате развития болезни Паркинсона. Электромиография позволяет установить степень тяжести заболевания.

Также на базе Клинического Института Мозга разработаны специальные тесты для определения не только болезни Паркинсона, но и стадии заболевания. 

Дифференциальная диагностика 

Очень важно при определении болезни Паркинсона провести корректную дифференциальную диагностику с другими сходными по клиническому течению заболеваниями. Дифференциально-диагностический поиск проводят с исключением следующих заболеваний:

• Сосудистый паркинсонизм. Такой тип формируется после многократно перенесённого острого нарушения мозгового кровообращения. При этом у больного регистрируются диффузные ишемические нарушения в коре и подкорковых структурах головного мозга, чего не выявляется при болезни Паркинсона.
• Лекарственный паркинсонизм. Развивается в результате приёма лекарственных препаратов, блокирующих синтез и секрецию дофамина. К препаратам, вызывающим лекарственный паркинсонизм можно отнести препараты из группы нейролептиков. Важно отметить, что при отмене препаратов, блокирующих синтез и секрецию дофамина признаки паркинсонизма регрессируют в течение 1-2 месяцев.
• Мультисистемная атрофия. Редко встречающееся нейродегенеративное заболевание, в отличие от болезни Паркинсона сопровождается выраженной вегетативной недостаточностью и плохо корректируется применением основного препарата для лечения болезни Паркинсона – Леводопы.
• Прогрессирующий надъядерный паралич. В данном случае постуральная неустойчивость развивается сразу, что и является отличительным признаком. 

Лечение болезни Паркинсона

Лечение паркинсонизма длительный и сложный процесс, требующий грамотного подхода специалиста к каждому конкретно взятому пациенту. На данный момент заболевание считается неизлечимым, однако систематическое курсовое применение препаратов в основе которых влияние на дофаминергические системы головного мозга (Леводопа) помогают эффективно скорректировать двигательные и иные нарушения, связанные с развитием паркинсонизма. В комплексную терапию включают:

• Дофаминергические препараты.
• Агонисты дофамина.
• Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа Б.
• Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина.

Индивидуальный подход с оценкой всех критериев степени тяжести заболевания и составление индивидуального лечебного плана помогают эффективнее бороться с проявлениями болезни Паркинсона. Центры лечения паркинсона находятся по всей Российской Федерации и один из лучших центров находится на базе Клинического Института Мозга.

Показания: болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма, спастическая кривошея, эссенциальный тремор.