Болезнь Паркинсона, паркинсонизм и другие экстрапирамидные патологии

Врачи программы

Мальцева Марина Арнольдовна

Болезнь Паркинсона или дрожательный паралич является одним из самых распространённых неврологических дегенеративных заболеваний в неврологической практике. Болезнь Паркинсона или паркинсонизм занимает до 80% всех регистрируемых случаев паркинсонизма и является актуальной проблемой для неврологии. Распространено данное заболевание одинаково широко по всему миру и не зависит от пола, а вот зависимость между распространённостью и возрастом прослеживается. Развитию болезни Паркинсона больше подвержены лица старшей возрастной группы. В возрасте старше 60 лет дрожательный паралич регистрируется более чем у 1% населения земли, а в возрасте старше 80 лет уже у 2,5-4%. Заболевание развивается крайне медленно, так что некоторые первичные проявления неврологических нарушений можно заметить уже в возрасте 50-55 лет.

Клинический Институт Мозга занимается диагностикой и лечением болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма, эссенциального тремора и спастической кривошеи. 

Что такое болезнь Паркинсона?

Наиболее часты обращения с болезнью Паркинсона или синдромом паркинсонизма. Болезнь Паркинсона встречается с частотой около 2-3 случаев на 1000 человек. Ежегодно примерно 30 000 жителей России заболевают болезнью Паркинсона. И, к сожалению, в последнее время отмечена тенденция к ее "омоложению» с дебютом уже в 40 лет.

Болезнь Паркинсона – медленно прогрессирующее, хроническое неврологическое заболевание неинфекционной природы. Также данное заболевание известно, как дрожательный паралич или идиопатический синдром паркинсонизма. При развитии идиопатического паркинсонизма происходит избирательное повреждение дафаминергических нейронов чёрной субстанции, что приводит к прогрессирующему развитию акинезии и ригидности, а также тремора покоя и постуральной неустойчивости. 

Этиология и патогенез

Механизм развития заболевания на данный момент до конца не изучен и составляет актуальную проблему современного здравоохранения. Клинический Институт Мозга наравне с ведущими специализированными научно-исследовательскими центрами Российской Федерации занимаются изучением вопросов диагностики и лечения болезни Паркинсона.

На данный момент основное патогенетическое звено, влияющее на прогрессию дрожательного паралича, заключается в чрезмерной активизации окислительных внутриклеточных процессов. Окислительный стресс приводит к повреждению молекул входящих в состав внутриклеточных структур нейронов, что приводит к их дисфункции и последующему апоптозу. При исследовании пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, отмечается прогредиентное снижение количества нейронов, входящих в структуру чёрной субстанции. Этот процесс со временем приводит к снижению синтеза и выработки дофамина – одного из основных нейромедиаторов головного мозга. 

Клинические проявления

Клиника болезни Паркинсона формирует характерную картину, в которой встречается комплекс симптомов, состоящий из таких симптомов, как:

• Ригидности скелетной мускулатуры;
• Гипокинетическое расстройство или акинезия;
• Тремор;
• Постуральная неустойчивость.

Вышеописанные симптомы являются основными, однако помимо них болезнь Паркинсона проявляется и другими симптомами и характерными признаками. 

Тремор

К наиболее ранним симптомам развития дрожательного паралича относится как раз незначительное дрожание и неловкость в одной из верхних конечностей. Чаще всего данный симптом начинает проявляться в возрасте старше 50 лет, однако в некоторых случаях может возникать и в более молодом возрасте. Тремор возникает в покое. В начале заболевания тремор или дрожание наблюдается в верхних конечностях, затем и в нижних. В конечном итоге прогрессия тремора приводит к постоянному дрожанию всего тела больного. Начинаться данный симптом может с тремора в пальцах рук или кистях в положении покоя. 

Гипокинезия и акинезия

По мере прогрессии заболевания клиника дополняется другими симптомами. Присоединяется акинезия – замедление сначала мелкой моторики верхних конечностей, а затем и любых движений. Действия больного становятся бедными и медленными. Лицо больного становится маскообразным за счёт отсутствия активности мимических мышц лица. Больной очень редко моргает, что придаёт взгляду пронзительный характер.

При движении можно заметить, что содружественные движения верхних и нижних конечностей при ходьбе уменьшаются, а затем вовсе пропадают.

Помимо моторных нарушений в конечностях, также страдают и когнитивные способности больного. Речь становится глухой и монотонной. Из-за несвоевременного проглатывания слюны возникает слюнотечение. Характерной чертой становится симптом микрографии. При письма больной к концу предложения всё мельче и мельче пишет, вплоть до неразборчивого текста. 

Ригидность

Следующим характерным симптомом является ригидность, т.е. увеличение тонуса некоторых мышечных групп. При попытке совершить пассивные движения, конечности больного спазмируются и возникает выраженное сопротивление движению. При пассивном движении в конечности происходит неравномерное усиление сократительной активности мышц, что приводит к характерному ступенеобразному движению в конечности. В неврологии данный симптом называется «зубчатым колесом».

Так как у больных преобладает сократительная активность мышц-сгибателей, со временем больные приобретают характерную позу. Голова склонена вперёд, руки согнуты и прижаты к груди, ноги согнуты в коленях, такая поза называется «поза просителя». 

Постуральная неустойчивость

В конечном итоге болезнь Паркинсона приводит к развитию значительных ограничений в движении и неустойчивости больного. Это вызвано утратой постуральных рефлексов, которые отвечают за поддержание равновесия. Постуральная неустойчивость приводит к снижению физической активности пациента и частым падениям в момент которых больной может получить серьёзные травмы, в том числе и переломы. Постуральная неустойчивость – наиболее плохо корректируемый симптом Паркинсона, приводящий к инвалидности. 

Болезнь паркинсона сопровождается не только моторными нарушениями, но и дисфункцией вегетативной нервной системы. Больные очень часто страдают от:

• Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (нарушение эвакуаторной функции желудка, тошнота, рвота, запоры);
• Ортостатической гипотензии. При принятии вертикального положения тела у больных может формироваться предобморочное состояние;
• Учащённое мочеиспускание;
• Пониженное потоотделение;
• Импотенция;
• Истощение организма и потеря массы тела.

Все проявления болезни Паркинсона приводят к значительным социально-значимым жизненным ограничениям.

У людей страдающих болезнью Паркинсона очень часто формируются психические расстройства, в частности депрессивное состояние или истинная депрессия, что только усугубляет течение основного заболевания. Депрессия возникает практически у половины больных. Ещё одним психическим заболеванием – деменцией страдает около 20% больных. Деменция значительно ухудшает когнитивные способности больного и приводит к быстрому развитию инвалидности. 

Стадии заболевания

В практической неврологии принято выделять 5 последовательных стадий развития болезни Паркинсона.

• 0 стадия – признаки заболевания не наблюдаются;
• 1 стадия – симптомы на одной конечности;
• 2 стадия – двустороннее поражение без постуральной неустойчивости;
• 3 стадия – двусторонние проявления и постуральная неустойчивость;
• 4 стадия – обездвиженность, инвалидизация больного;
• 5 стадия – полная обездвиженность и глубокая инвалидизация больного.

Заболевание обладает плавной прогрессией. От первой стадии до последней может пройти от 2 до 10 лет, а при современном уровне фармакотерапии и адекватной коррекции нарушений пациенты с болезнью Паркинсона могут прожить до среднестатистических возрастных значений.

Что делать, когда врач предполагает у вас или ваших родных болезнь Паркинсона? К сожалению, процессы, запущенные в организме этой болезнью, необратимы, однако их можно затормозить и продлить привычное течение жизни.

В первую очередь, необходимо пройти комплексное обследование для уточнения диагноза. Наши программы наряду с приемами специалистов невролога и нейропсихолога, включают вестибулометрию и функциональное магнитное картирование головного мозга, что позволяет точно определить диагноз. В качестве терапии, помимо лекарственных препаратов, мы предлагаем инновационную методику безмедикаментозной стимуляции мозга, которая позволит найти и простимулировать активные клетки мозга для частичного восстановления утраченных функций.

Для удобства пациентов созданы программы, позволяющие разово пройти все необходимые консультации и обследования или наблюдаться в течение года со сформированным планом обследования. 

Диагностические методы синдрома паркинсонизма

Для диагностики болезни Паркинсона и установлении клинического диагноза, а также степени тяжести заболевания применяют целый комплекс диагностических методов исследования, который включает:

• Электроэнцефалографию – запись электрической активности головного мозга на специальный компьютер для последующего анализа функциональной активности коры больших полушарий, подкорковых структур.
• Магнитно-резонансную томографию с контрастированием – позволяет детально изучить нервную ткань головного мозга и патологические изменения в ней, связанные с развитием болезни Паркинсона.
• Позитронно-эмиссионная томография – один из новейших томографических метолов исследования функциональной активности головного мозга. Позитронно-эмиссионная томография проводится с применением специального радиофармпрепарата в целях контрастирования необходимых для исследования участков головного мозга. В случае с болезнью Паркинсона применяют препарат Флуодопа, который избирательно накапливается в чёрной субстанции. При болезни Паркинсона накопления радиофармпрепарата не происходит или значительно снижается, что позволяет подтвердить основное заболевание.
• Электромиография – метод позволяющий регистрировать и фиксировать мышечные подёргивания (тремор) в результате развития болезни Паркинсона. Электромиография позволяет установить степень тяжести заболевания.

Также на базе Клинического Института Мозга разработаны специальные тесты для определения не только болезни Паркинсона, но и стадии заболевания. 

Дифференциальная диагностика 

Очень важно при определении болезни Паркинсона провести корректную дифференциальную диагностику с другими сходными по клиническому течению заболеваниями. Дифференциально-диагностический поиск проводят с исключением следующих заболеваний:

• Сосудистый паркинсонизм. Такой тип формируется после многократно перенесённого острого нарушения мозгового кровообращения. При этом у больного регистрируются диффузные ишемические нарушения в коре и подкорковых структурах головного мозга, чего не выявляется при болезни Паркинсона.
• Лекарственный паркинсонизм. Развивается в результате приёма лекарственных препаратов, блокирующих синтез и секрецию дофамина. К препаратам, вызывающим лекарственный паркинсонизм можно отнести препараты из группы нейролептиков. Важно отметить, что при отмене препаратов, блокирующих синтез и секрецию дофамина признаки паркинсонизма регрессируют в течение 1-2 месяцев.
• Мультисистемная атрофия. Редко встречающееся нейродегенеративное заболевание, в отличие от болезни Паркинсона сопровождается выраженной вегетативной недостаточностью и плохо корректируется применением основного препарата для лечения болезни Паркинсона – Леводопы.
• Прогрессирующий надъядерный паралич. В данном случае постуральная неустойчивость развивается сразу, что и является отличительным признаком. 

Лечение болезни Паркинсона

Лечение паркинсонизма длительный и сложный процесс, требующий грамотного подхода специалиста к каждому конкретно взятому пациенту. На данный момент заболевание считается неизлечимым, однако систематическое курсовое применение препаратов в основе которых влияние на дофаминергические системы головного мозга (Леводопа) помогают эффективно скорректировать двигательные и иные нарушения, связанные с развитием паркинсонизма. В комплексную терапию включают:

• Дофаминергические препараты.
• Агонисты дофамина.
• Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа Б.
• Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина.

Индивидуальный подход с оценкой всех критериев степени тяжести заболевания и составление индивидуального лечебного плана помогают эффективнее бороться с проявлениями болезни Паркинсона. Центры лечения паркинсона находятся по всей Российской Федерации и один из лучших центров находится на базе Клинического Института Мозга.

На базе Клинического Института Мозга проводится разработка и внедрение в неврологическую практику новейших методов и схем лечения и коррекции больных с паркинсонизмом. Лечение болезни Паркинсона в Екатеринбурге на базе нашей клиники даёт возможность максимально разобрать конкретный случай болезни Паркинсона и составить эффективный план терапии. На базе Клинического Института Мозга работает целый центр по борьбе с болезнью Паркинсона. 

Стоимость и состав программ

Показания: болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма, спастическая кривошея, эссенциальный тремор.