Старческая деменция

Старческая деменция представляет собой одну из наиболее серьезных медико-социальных проблем современности. По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире сегодня насчитывается свыше 55 миллионов людей с деменцией, причем ежегодно выявляется около 10 миллионов новых случаев.

Деменция преимущественно поражает лиц старшего возраста, и по мере старения населения распространенность этого синдрома неуклонно растёт. Уже сейчас деменция входит в семёрку ведущих причин смерти в глобальном масштабе и является одной из основных причин инвалидизации пожилых людей.

Социально-экономические издержки также огромны: совокупные мировые затраты на уход за пациентами с деменцией в 2019 году оценивались примерно в 1,3 триллиона долларов.Ожидается дальнейший резкий рост этого бремени: например, согласно прогнозам Глобального исследования болезни (GBD 2019), к 2050 году число людей с деменцией может превысить 150 миллионов. Эти факты подчеркивают актуальность проблемы деменции для системы здравоохранения и общества в целом.

Проблема деменции остро стоит и в России, где происходит постепенное старение населения. Так, доля россиян старше 65 лет достигла 16,4% в 2023 году и продолжит расти в последующие десятилетия. По экспертным оценкам, деменцией (прежде всего болезнью Альцгеймера) страдают порядка 1,8 млн жителей России, однако официально диагностированы лишь около 8,5 тысячи случаев.

Иными словами, только примерно один из десяти больных попадает в поле зрения врачей. Такая разница обусловлена в значительной мере недодиагностикой: начальные симптомы часто остаются без внимания или списываются на «обычную старость». Между тем продолжительность жизни увеличивается, а вместе с ней – ожидаемый рост числа пациентов с деменцией в стране. По словам специалистов, если не будут найдены новые эффективные методы профилактики и лечения, распространенность деменции в ближайшие десятилетия возрастет многократно

Все это свидетельствует о необходимости повышать осведомленность о деменции, развивать систему гериатрической помощи и научные исследования в данной области.

Содержание:

1. Определение деменции

2. Эпидемиология

3. Причины и виды деменции

 3.1 Болезнь Альцгеймера

 3.2 Сосудистая деменция

 3.3 Лобно-височная деменция

 3.4 Деменция с тельцами Леви

 3.5 Другие причины деменции

4. Факторы риска развития деменции

5. Патогенез деменции

6. Клинические проявления

 6.1 Когнитивные нарушения

 6.2 Поведенческие и психологические симптомы

 6.3 Стадии деменции

7. Диагностика деменции

 7.1 Клиническая оценка и дифференциальная диагностика

 7.2 Инструментальные и лабораторные методы

8. Лечение деменции

 8.1 Медикаментозная терапия

 8.2 Немедикаментозные подходы

9. Уход за пациентами с деменцией

10. Психосоциальная поддержка

11. Актуальные исследования и перспективы

Определение деменции

Термин «деменция» (от лат. dementia – безумие, помешательство) обозначает синдром стойкого снижения высших психических функций, возникающий преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. В клиническом смысле деменция – это приобретенное слабоумие: утрата памяти, интеллекта, навыков мышления и ориентации до степени, которая существенно затрудняет выполнение повседневных действий и социальное функционирование человека. Важно подчеркнуть, что деменция – не нормальное следствие старения организма и не отдельное конкретное заболевание, а именно синдром, объединяющий комплекс симптомов при ряде различных болезней.

Иными словами, деменция – это общий итоговый клинический результат ряда патологических процессов (неврологических заболеваний, поражений мозга), ведущих к деградации когнитивных (познавательных) способностей. Диагноз деменции устанавливается, когда у пациента выявляется стойкое нарушение памяти и других когнитивных функций (мышление, речь, внимание, способность ориентироваться и выполнять целенаправленные действия) при сохраненном сознании, причём эти нарушения прогрессируют со временем и не обусловлены острым спутанным состоянием (делирием) или психической болезнью. Обычно речь идет о хроническом и часто необратимом процессе, хотя в редких случаях дементный синдром может частично регрессировать при устранении вызвавшей его причины.

Таким образом, деменция – это клинический синдром, возникающий преимущественно у пожилых людей и проявляющийся распадом познавательных возможностей и утратой самостоятельности. На бытовом уровне деменцию иногда называют «старческим слабоумием», однако подобный термин не совсем корректен, ведь деменция может развиваться не только в очень пожилом возрасте и не всегда связана лишь со «старческим маразмом». Под данным синдромом понимают прежде всего состояние, при котором ранее нормально функционировавший головной мозг утрачивает свои функции вследствие болезни. Далее рассмотрим, какие заболевания могут приводить к деменции, каковы механизмы развития этого состояния, его проявления, методы диагностики и подходы к помощи таким пациентам.

Эпидемиология

Деменция распространена во всех регионах мира, однако с разной частотой. Средняя глобальная распространенность оценивается в 5–8% среди лиц старше 60 лет.

Абсолютное число пациентов растет: согласно оценке ВОЗ, если в 2019 году в мире было ~55 млн больных деменцией, то к 2030 году ожидается около 78 миллионов, а к 2050 году – 139 миллионов.

Другие исследования дают еще более тревожные прогнозы – свыше 150 млн к середине века, что связано с увеличением продолжительности жизни и численности пожилого населения планеты. На сегодняшний день наиболее высокий уровень заболеваемости деменцией отмечается в странах с большим процентом людей старших возрастов. В развитых государствах, где медицинская помощь более доступна, значительная часть случаев диагностируется, тогда как в беднейших регионах многие больные остаются вне статистики.

Согласно оценкам, наиболее распространенной формой деменции во всем мире является болезнь Альцгеймера – на нее приходится 60–70% случаев.

На втором месте – сосудистая (примерно 20–25%), далее следуют другие нейродегенеративные формы (деменция с тельцами Леви, лобно-височная и др.). Деменция является значимой причиной смертности: в глобальном масштабе этот синдром находится на 7-м месте среди всех причин смерти, опережая, например, рак груди или ВИЧ. Продолжительность жизни пациентов с деменцией, как правило, сокращается по сравнению со среднестатистической. Так, при болезни Альцгеймера люди живут в среднем около 8–10 лет от начала выраженных симптомов (хотя вариативность велика), а при некоторых других видах деменции прогноз хуже – например, деменция с тельцами Леви и лобно-височные варианты часто приводят к летальному исходу в течение 6–8 лет.

Для Российской Федерации проблема деменции особенно актуальна ввиду демографических тенденций. Около 16% населения России – это люди старше 65 лет (24 млн на начало 2023 г.). По данным экспертов, распространенность деменции в РФ составляет примерно 1,5–2 млн случаев, однако официальная регистрация значительно ниже. Например, болезнь Альцгеймера как самая частая причина деменции диагностирована лишь у немногим более 8 тысяч россиян, в то время как расчетное число больных этой болезнью превышает 1,8 миллиона. Такое расхождение объясняется недостаточной выявляемостью: многие пожилые пациенты с когнитивными нарушениями не обращаются к врачу. Тем не менее, исследования показывают, что в нашей стране деменция приобретает характер эпидемии, сходно с общемировой ситуацией. К 2050 году прогнозируется увеличение числа пациентов с деменцией в России до ~3–4 миллионов. В ответ на этот вызов предпринимаются шаги для улучшения диагностики и помощи – развивается служба гериатрии, организуются просветительские проекты по когнитивному здоровью, изучаются возможности профилактики.

Причины и виды деменции

Как отмечалось, деменция не является одним конкретным заболеванием. Это синдром, который может вызываться целым рядом разнородных патологических процессов. В подавляющем большинстве случаев деменция обусловлена органическим поражением головного мозга – нейродегенеративным или сосудистым. В зависимости от причины (этиологии) принято выделять несколько основных видов деменции:

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) – самая распространенная причина деменции, на ее долю приходится 60–70% всех случаев. Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга. Патоморфологически для болезни Альцгеймера характерно накопление аномальных белков в тканях мозга: снаружи нейронов образуются амилоидные бляшки (отложения β-амилоида), а внутри клеток – нейрофибриллярные клубки из измененного (гиперфосфорилированного) белка тау. Считается, что эти белковые агрегаты запускают каскад патологических реакций – нарушают связи между нейронами, вызывают хроническое воспаление и оксидативный стресс, что в итоге приводит к гибели нервных клеток и атрофии мозга. В результате у человека постепенно угасают память и другие когнитивные функции.

Болезнь Альцгеймера обычно начинается после 65 лет, хотя редкие семейные формы могут проявляться и в 40–50-летнем возрасте. Точный этиологический фактор неизвестен – большинство случаев спорадические (случайные), с мультифакторной природой. Выявлены факторы генетической предрасположенности: например, носительство определенных вариантов гена аполипопротеина Е (аллель APOE ε4) существенно повышает риск развития БА. Однако наличие генетического риска не означает неизбежности болезни – многое зависит от образа жизни и влияний среды. Основной фактор риска – пожилой возраст. Среди других предрасполагающих условий: травмы головы в анамнезе, низкий уровень образования в молодости, женский пол (женщины в среднем живут дольше, поэтому чаще достигают возраста проявления БА), а также сосудистые факторы (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет и др.). Начальные проявления болезни Альцгеймера обычно связаны с ухудшением памяти (особенно на недавние события), так как патологический процесс сначала поражает структуры гиппокампа и височных долей мозга, отвечающие за память. Далее заболевание прогрессирует, затрагивая все больше отделов мозга, и приводит к клинической картине выраженной деменции с множественными когнитивными нарушениями.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция – вторая по частоте форма деменции (примерно 15–20% случаев). Она обусловлена хроническим недостаточным кровоснабжением головного мозга или перенесенными острыми нарушениями мозгового кровообращения (инсультами). Проще говоря, причина – повреждение нейронов вследствие сосудистых заболеваний: атеросклероза, гипертонической болезни, тромбозов, эмболий и т.п. Часто сосудистая деменция развивается после серии инсультов (так называемая мультиинфарктная деменция) либо на фоне тяжёлой ишемии мозга при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Патогенез здесь связан не с отложением аномальных белков, как при болезни Альцгеймера, а с гибелью участков мозговой ткани из-за кислородного голодания или кровоизлияний. Однако нередко обе патологии сочетаются: у пожилого пациента могут быть и характерные для Альцгеймера амилоидные бляшки, и последствия микроинсультов. Такая смешанная деменция весьма распространена на практике.

Клинически сосудистая деменция отличается тем, что нарушения памяти нередко менее выражены, чем при болезни Альцгеймера, зато больше страдают другие функции – внимание, скорость мышления, исполнительные функции (способность к планированию, организации действий). Часто присутствуют сопутствующие неврологические симптомы: например, замедленность движений, изменения походки, слабость или онемение конечностей (следы перенесенных инсультов). Характерно ступенеобразное прогрессирование (ухудшение когниций скачкообразно после эпизодов инсульта). Предрасполагающие факторы этой формы – все, что повышает риск инсультов и сосудистых болезней: артериальная гипертензия, атеросклероз, сердечные аритмии (например, фибрилляция предсердий), сахарный диабет, курение, ожирение и др. Профилактика сосудистой деменции во многом совпадает с профилактикой инсультов – контроль давления, холестерина, здоровый образ жизни.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (ЛВД) – группа нейродегенеративных заболеваний, при которых преимущественно поражаются лобные и височные доли головного мозга. В эту категорию входит, в частности, болезнь Пика, а также различные варианты фронтотемпоральной дегенерации. ЛВД обычно манифестирует в более раннем возрасте (55–65 лет) и составляет до 5% всех деменций, но в группе деменций до 65 лет ее доля выше (около 20%). Патогенетически для лобно-височной дегенерации характерно накопление в нейронах аномальных белков тау или TDP-43, что приводит к гибели клеток в лобных и передних височных отделах мозга. Клиническая картина отличается от болезни Альцгеймера: на первый план выходят изменения личности и поведения, а также нарушения речи, тогда как память может долго оставаться относительно сохранной. Больные с ЛВД рано проявляют дезингибирование (снижение социальных «тормозов», импульсивность), апатию или наоборот эйфорию, могут совершать социально неуместные поступки. Речь обедняется, возможны выраженные проблемы с подбором слов, пониманием смысла слов или грамматических конструкций (первично-прогрессирующие афазии). По мере прогрессирования лобно-височной деменции присоединяются и глобальные когнитивные расстройства, ведующие к полной зависимости больного. Средняя продолжительность жизни при ЛВД сравнительно невысока – порядка 6–8 лет от начала симптомов. Специфического лечения нет; упор делается на поведенческие меры и поддержку семьи.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это нейродегенеративное заболевание, занимающее по частоте третье место после Альцгеймеровской и сосудистой деменций (около 5% случаев). Для ДТЛ, как и для болезни Паркинсона, характерно накопление в головном мозге патологического белка α-синуклеина в виде так называемых телец Леви. Особенностью этой формы является сочетание признаков деменции с паркинсонизмом и яркими психическими проявлениями. Когнитивные нарушения при ДТЛ колеблются по выраженности (бывают эпизоды «просветления» и ухудшения), часто рано страдает зрительно-пространственная функция и внимание. Отличительный симптом – визуальные галлюцинации: больные нередко видят несуществующих людей, животных. Также присутствуют двигательные нарушения, похожие на болезнь Паркинсона (замедленность движений, мышечная ригидность, измененная походка). Возможны колебания уровня бодрствования, эпизоды почти полного отсутствия реакции (кратковременные «ступоры»). Деменция с тельцами Леви прогрессирует и в течение нескольких лет приводит к тяжелому состоянию. Лечение затруднено, так как стандартные препараты от болезни Альцгеймера часто плохо переносятся при ДТЛ, а противопаркинсонические средства могут усиливать психотические симптомы. Поэтому терапия индивидуальна, с балансированием между коррекцией когнитивных и двигательных расстройств, и обязательным немедикаментозным подходом.

Другие причины деменции

Помимо вышеперечисленных основных форм, дементный синдром может быть следствием ряда других заболеваний и состояний. В их числе:

• Болезнь Паркинсона. У части пациентов с болезнью Паркинсона на поздних стадиях развивается деменция (так называемая деменция при болезни Паркинсона). Она близка по механизмам к деменции с тельцами Леви, так как в основе также лежит α-синуклеиновая патология. Характерны сочетание когнитивного снижения с выраженными двигательными нарушениями.
• Нормотензивная гидроцефалия. Это состояние, при котором из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости происходит расширение желудочков мозга и сдавление мозговой ткани. У пожилых людей может проявляться триадой симптомов: нарушение ходьбы (магнитная «прилипшая» к полу походка), нарушение мочеиспускания и постепенно нарастающая деменция. Ранняя диагностика важна, так как установление шунта (операция) способно улучшить состояние.
• Хронический алкоголизм. Длительное злоупотребление алкоголем приводит к токсическому воздействию на мозг, дефициту витаминов (особенно тиамина) и развитию алкогольной деменции. Известен синдром Вернике–Корсакова – необратимое нарушение памяти и интеллектуальных функций у алкоголиков вследствие дефицита витамина B₁.
• Метаболические и другие заболевания. Тяжелый гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидки) может приводить к обратимой когнитивной дисфункции, называемой иногда «микседематозная псевдодеменция». Дефицит витамина B₁₂ и фолиевой кислоты вызывают повреждение нервной системы (фуникулярный миелоз) и тоже способны вызывать дементный синдром, который частично обратим при своевременной терапии. Кроме того, деменция может развиваться при некоторых инфекциях (например, при ВИЧ-ассоциированном поражении мозга, нейросифилисе), аутоиммунных энцефалитах, рассеянном склерозе, опухолях головного мозга, хронических субдуральных гематомах и ряде других состояний.

Важно отметить: хотя причин деменции множество, подавляющее большинство случаев (суммарно более 90%) обусловлено необратимыми нейродегенеративными или сосудистыми процессами. Тем не менее, при обследовании каждого пациента врачи обязательно проверяют так называемые потенциально обратимые причины – витаминный дефицит, заболевания щитовидной железы, гидроцефалию, последствия травм и др. Если удается выявить и устранить такую причину, когнитивные функции могут частично улучшиться. Однако такое бывает относительно редко. В целом же клиническая классификация деменции строится именно по основному этиологическому фактору. Стоит также помнить, что у одного человека нередко сочетаются несколько факторов: например, сочетание болезни Альцгеймера и сосудистых поражений мозга встречается очень часто, поэтому четкие границы между видами деменции порой условны.

Факторы риска развития деменции

Развитие деменции – результат сложного взаимодействия множества факторов: и внутренних (генетика, старение организма), и внешних (образ жизни, среда). Принято разделять факторы риска на неизменяемые и модифицируемые. Неизменяемые факторы – это возраст, пол и наследственность. Главное значение имеет возраст: чем старше человек, тем выше вероятность деменции. После 60 лет риск удваивается примерно каждые 5–10 лет, и к 85–90 годам суммарный риск деменции достигает 30–40%. Пол также влияет: женщины болеют чаще, отчасти потому что живут дольше (больше шансов дожить до возраста риска), а отчасти вследствие гормональных и генетических особенностей. Наследственная отягощенность (случаи деменции у близких родственников) увеличивает риск, особенно если родственник заболел в относительно молодом возрасте. При болезни Альцгеймера, как уже упоминалось, известен генетический фактор APOE ε4, повышающий вероятность болезни.

Модифицируемые факторы – это условия и болезни, на которые можно повлиять профилактическими мерами, тем самым снизив риск деменции. К таким факторам относятся прежде всего сердечно-сосудистые и связанные с образом жизни. Накапливаются доказательства, что контроль этих факторов действительно уменьшает вероятность развития дементного синдрома. В 2020 году эксперты Lancet выделили 12 ключевых модифицируемых факторов риска, совокупно влияющих до примерно 40% случаев деменции. В этот перечень вошли: низкий уровень образования в молодости, потеря слуха в среднем возрасте, черепно-мозговые травмы, артериальная гипертензия, злоупотребление алкоголем, ожирение, курение, депрессия, социальная изоляция, сахарный диабет, низкая физическая активность и загрязнение воздуха. Механизмы воздействия этих факторов разнообразны – от прямого повреждения нейронов (травмы, алкоголь, загрязнения) до опосредованного влияния через сосудистое русло, обмен веществ или уровень «когнитивного резерва». Например, плохой контроль давления и холестерина ведет к ускоренному атеросклерозу сосудов мозга, что приближает сосудистую деменцию; депрессия и социальная изоляция способны усиливать нейродегенерацию через гормональные и поведенческие пути; низкий уровень образования сокращает когнитивный резерв мозга, делая его более уязвимым для патологических процессов.

Хорошая новость в том, что многие факторы риска можно скорректировать. Современные стратегии общественного здравоохранения направлены именно на профилактику деменции за счет изменения образа жизни населения. По оценкам исследователей, устранение или смягчение влияния указанных 12 факторов могло бы предотвратить до 40% случаев деменции.

Особенно важно начинать профилактику задолго до наступления старости – то есть еще в среднем возрасте, а по возможности даже в молодости (концепция «жизненного курса» в профилактике деменции). Например, обеспечение доступности качественного образования, борьба с гипертонией, отказ от курения, контроль диабета, поддержание физической активности и социальных связей – все это меры, которые при широком внедрении способны существенно снизить ожидаемую заболеваемость деменцией в будущем. Конечно, полностью исключить риск нельзя, но сместить начало заболевания на более поздний возраст и уменьшить общее число случаев вполне реально. Именно поэтому мировое сообщество здравоохранения акцентирует внимание на формировании когнитивно здорового образа жизни.

Патогенез деменции

Под патогенезом деменции понимаются биологические механизмы, приводящие к разрушению нервной ткани и возникновению когнитивных нарушений. Несмотря на разнообразие причин, у многих видов деменции имеются схожие черты патогенеза – в основе часто лежит нейродегенерация, то есть гибель нейронов в головном мозге, обусловленная накоплением патологических белков и другими биохимическими изменениями. Так, при болезни Альцгеймера ведущую роль играют β-амилоид и тау-белок, при деменции с тельцами Леви – α-синуклеин, при лобно-височной – тау или другие белки. Эти аномальные белки накапливаются в мозге, образуя агрегаты (бляшки, клубки, тельца), которые нарушают работу нейронов и межнейронных связей. Нервные клетки постепенно утрачивают функцию и погибают, запускаются вторичные процессы – хроническое воспаление (нейровоспаление), оксидативный стресс (накопление свободных радикалов) и дисбаланс нейромедиаторов. В итоге объем мозга уменьшается (атрофия коры и подкорковых структур), что коррелирует с углублением деменции.

При сосудистой и смешанной патологии механизм несколько иной – нейроны гибнут из-за ишемии (нехватки кровоснабжения) или вследствие повреждений при инсультах. Тем не менее, итог сходен – утрата нейронных сетей, дефицит нейротрансмиттеров (например, ацетилхолина, необходимого для памяти и обучения) и функциональный упадок мозговой деятельности.

Одной из гипотез патогенеза возрастных нейродегенеративных изменений является оксидативный стресс. С возрастом способность клеток нейтрализовать свободные радикалы снижается, и избыток активных форм кислорода может повреждать нейроны. Долгое время оставалось неясно, играет ли оксидативный стресс причинную роль или он лишь сопутствует нейродегенерации. В 2023 году российские ученые из Института биоорганической химии РАН впервые создали экспериментальную модель развития деменции на клеточном уровне, которая подтвердило вредоносную роль избытка свободных радикалов. Исследователи искусственно вызвали контролируемый оксидативный стресс в нейронах мозга мышей и обнаружили, что при этом резко снижается синаптическая пластичность – способность нервных клеток адаптивно изменять связь друг с другом. Это напрямую отражается на способности к обучению и памяти. Данный эксперимент поддержал теорию, что окислительный стресс может быть одним из пусковых механизмов возрастной нейродегенерации. Кроме того, созданная модель позволяет испытывать потенциальные препараты, защищающие нейроны в условиях избытка свободных радикалов.

Таким образом, независимо от конкретной причины, в мозге при деменции наблюдается патологический процесс, приводящий к массовой гибели нейронов. Ключевые звенья этого процесса различаются при разных заболеваниях (амилоидные бляшки при БА, инфаркты мозга при сосудистой деменции и т.д.), но конечный путь схож: утрата нейронных сетей в определенных отделах мозга вызывает дефицит соответствующих функций. Например, при дегенерации в гиппокампе и коре височных долей страдает память; при атрофии лобных долей – поведение и исполнительные функции; при множественных инфарктах – внимание, скорость мышления и т.д. Понимание патогенеза важно, поскольку дает направления для терапии: усилия науки направлены на поиск способов предотвратить гибель нейронов или заместить функции утраченных клеток. Пока же большинство доступных вмешательств воздействуют лишь на симптомы, но не на первичный патологический процесс.

Клинические проявления

Клиническая картина деменции включает сочетание когнитивных нарушений, изменений поведения и утраты способностей к самостоятельной жизни. Конкретные симптомы и их выраженность могут несколько различаться при разных видах деменции и зависят от стадии заболевания. Тем не менее, можно выделить ряд общих проявлений, характерных для дементного синдрома.

Когнитивные нарушения

Основу симптоматики составляют расстройства высших познавательных функций (когнитивные нарушения). Наиболее типичный и ранний признак – ухудшение памяти, особенно на недавние события. Человек с начальной деменцией может забывать о разговорах, задавать один и тот же вопрос многократно, терять вещи, забывать планы на день. При этом память на события далекого прошлого поначалу сохранна лучше (может помнить детали юности, но не помнить, что делал вчера) – феномен, связанный с тем, что сначала нарушается краткосрочная и оперативная память. Постепенно же страдает и долговременная память – пациент может перестать узнавать старых знакомых, забыть важные биографические сведения.

Помимо памяти, при деменции поражаются и другие когнитивные сферы:

• Ориентация во времени и пространстве. Больной может забывать текущую дату, путаться в днях недели, не сразу понимать, где находится. В незнакомом месте такой человек легко теряется, а на выраженных стадиях – может дезориентироваться даже у себя дома (не узнает родные комнаты, не находит дорогу в туалет и т.п.).
• Речь (афазия). У многих отмечаются трудности подбора слов, особенно названий предметов и имен – так называемая амнестическая афазия. Речь становится более бедной, стереотипной; человеку трудно выражать сложные мысли. Может страдать понимание речи – больной с трудом следует длинным инструкциям, теряет нить разговора. В тяжелой стадии речь может распадаться до отдельных слов или полностью пропасть.
• Практические навыки (апраксия). Постепенно нарушается способность выполнять привычные действия и операции. Сначала это проявляется неловкостью, замедленностью, ошибками при сложных последовательных действиях (например, затруднения в приготовлении еды, работе с бытовыми приборами). Потом человек утрачивает навыки самообслуживания: забывает, как одеваться по погоде, как пользоваться столовыми приборами, как включать свет и т.д.
• Гнозис (узнавание). Может развиться агнозия – утрата способности распознавать ранее знакомые объекты, лица, звуки. Например, больной перестает узнавать родственников, принимает их за посторонних; глядя в зеркало, не понимает, что видит свое отражение; не узнает свой дом.
• Исполнительные функции. Нарушается способность планировать, принимать решения, концентрироваться на задаче. Такие пациенты теряют организованность: не могут спланировать свой день, управлять финансами, принимать лекарства по расписанию. Сложные интеллектуальные операции (расчеты, анализ информации) становятся практически невыполнимы.

На ранней стадии многие когнитивные дефекты маскируются – больной может пользоваться ежедневником, чтобы компенсировать забывчивость, избегать сложных ситуаций. Однако со временем нарушения нарастают. В конечном счете деменция – это мультидоменное когнитивное расстройство, затрагивающее одновременно несколько функций (память, речь, внимание и др.), что отличает ее от, скажем, изолированных расстройств речи или памяти. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к утрате профессиональных навыков, затем – бытовых, и, в итоге, к полной зависимости от окружающих.

Отметим, что профиль когнитивных нарушений может различаться: например, при болезни Альцгеймера преобладает амнезия (нарушение памяти), при лобно-височной деменции — речевые и поведенческие расстройства, при сосудистой — снижение скорости мышления и внимания, нарушение выполнения действий. Но в целом, по мере развития любой деменции, страдают практически все отделы интеллекта.

Поведенческие и психологические симптомы

Помимо собственно когнитивных дефицитов, у большинства пациентов с деменцией со временем появляются так называемые поведенческие и психологические симптомы деменции (ППСД) – неблагоприятные изменения в эмоциональной сфере, характере и поведении человека. Эти проявления существенно снижают качество жизни больных и создают большие трудности для их близких. К распространенным поведенческим симптомам относятся:

• Эмоциональные нарушения. Очень частой является апатия – утрата интереса к окружающему, пассивность, безразличие. Нередко возникает депрессия в начале болезни, когда человек осознаёт снижение памяти – он может стать подавленным, плаксивым. Возможны также тревожность, беспокойство, особенно в незнакомой обстановке или в вечернее время (феномен «синдром заходящего солнца» – усиление тревоги и растерянности к ночи). Некоторые, напротив, становятся эйфоричными, неосознающими проблему. Эмоциональная лабильность тоже нередко: больной легко плачет или раздражается без серьёзного повода.
• Изменения личности и поведения. Деменция часто «стирает» тонкие черты личности. Ранее вежливый человек может стать грубым, подозрительным, эгоцентричным. Могут проявиться ранее сдерживаемые наклонности – например, сексуальная развязанность, бестактность. Больной может перестать следить за собой, за чистотой одежды, утратить чувство стыда. Появляется беспомощность в новых ситуациях, растерянность.
• Психотические симптомы. На средней и тяжелой стадии примерно у половины пациентов возникают бредовые идеи и галлюцинации. Чаще всего это бред ущерба – больной уверен, что у него воруют вещи или хотят ему навредить. Он может обвинять близких в кражах, подозревать супруга в неверности, думать, что незнакомые люди ходят по дому. Галлюцинации встречаются немного реже, обычно зрительные: человек видит животных, людей, которых нет (особенно свойственно деменции с тельцами Леви). Слуховые галлюцинации (голоса) тоже бывают, но реже. Под влиянием бреда пациент может вести себя агрессивно по отношению к окружающим.
• Агрессия и возбуждение. У некоторых больных в поведении появляется необоснованная агрессивность: грубость, крики, а порой и физическое насилие по отношению к ухаживающим лицам. Агрессия часто связана с бредовыми переживаниями (например, больной «защищается» от мнимых врагов) либо с фрустрацией из-за собственного бессилия. Кроме того, характерно общее психомоторное возбуждение: больные могут беспокойно ходить по комнате, стремиться уйти из дома (симптом блуждания), суетиться, перекладывать вещи. Они могут пытаться выполнять какие-то бессмысленные действия, например, раз за разом складывать и прятать одежду. Любые изменения обстановки могут усилить дезориентацию и агитацию.
• Нарушения сна. Деменция часто сопровождается инверсией сна: пациенты путают день и ночь, могут бодрствовать ночами, а днем дремать. Ночной сон поверхностный, с частыми пробуждениями. Ночью больные могут вставать с кровати, бродить, пытаться выйти из дома, что опасно. Бессонница и спутанность ночью очень осложняют жизнь семьям, вынужденным присматривать за пожилыми родственниками круглосуточно.
• Когнитивная и сенсорная дезориентация. Больные деменцией часто теряют способность правильно оценивать свое состояние. На ранних этапах может сохраняться частичная критика (человек замечает, что стал забывать больше обычного), но с прогрессированием формируется анозогнозия – отрицание своей болезни. Пациент может настаивать, что с памятью «все нормально», обвинять окружающих в том, что это они «не так поняли» или «не то спрятали». Одновременно нарушается восприятие окружающего: человеку кажется, что все происходит не с ним, он может не узнавать свой дом, считать себя в другой обстановке (например, полагает, что находится на работе, хотя давно на пенсии). Такие нарушения тоже относятся к психологическим проявлениям дементного процесса.

Поведенческие и психические симптомы деменции обычно наиболее выражены на стадиях умеренной деменции. Именно в этот период семьи переживают наибольшие трудности ухода: пациент еще физически активен, может ходить, но при этом дезориентирован и непредсказуем в поведении. На легкой стадии поведенческие отклонения минимальны, а на терминальной (тяжелой) – психическая деятельность уже крайне обеднена, и агрессия обычно сменяется полной апатией. Для коррекции ППСД применяются как немедикаментозные меры (режим, создание успокаивающей обстановки, психосоциальные вмешательства), так и лекарства – например, небольшие дозы нейролептиков или седативных при сильном возбуждении. Однако медикаменты используются с осторожностью, чтобы не ухудшить когнитивные функции побочными эффектами.

Стадии деменции

В развитии деменции условно выделяют три основные стадии: легкую, умеренную (среднетяжелую) и тяжелую. Это разделение довольно условно, но полезно для понимания степени тяжести состояния и тактики ухода.

Легкая деменция (начальная стадия). Когнитивные нарушения еще относительно умеренные. Пациент сохраняет самостоятельность в большинстве повседневных дел, может себя обслуживать, однако испытывает трудности со сложными задачами. Заметна забывчивость, снижается эффективность работы, появляются ошибки там, где раньше их не было. Родственники могут отмечать, что человек стал рассеянным, забывает недавние события, ищет подходящее слово. Тем не менее, критическое отношение частично сохранено: больной осознает проблемы с памятью и пытается компенсировать их (ведет записи, пользуется напоминаниями). На этой стадии люди зачастую способны вести относительно независимую жизнь, хотя и отказываются от сложной деятельности (например, управления автомобилем, работы с финансами). Легкая деменция нередко остается невыявленной, так как симптомы списываются на возрастные особенности или стресс.

Умеренная деменция (средняя стадия). Когнитивный дефицит прогрессирует и становится очевидным для окружающих. Человек уже не может обходиться без периодической помощи извне. Нарушена ориентация во времени, он может заблудиться вне дома. Требуется контроль при обращении с деньгами, оплате счетов (как правило, родственники берут на себя эти дела). Оставлять одного пациента становится рискованно – например, он может забыть выключить газ или воду.

В быту больной еще в состоянии выполнять многие действия, но с ошибками: может одеться, но неправильно (например, надеть вещи не по погоде или в неправильной последовательности). Речевая функция ухудшается – словарный запас беднеет, человек не всегда понимает сложные фразы, поддерживать беседу трудно. Ночью часто требуется присмотр, так как больной может встать и уйти из дома, будучи дезориентированным. Именно на стадии умеренной деменции обычно максимально выражены поведенческие проблемы: могут появляться бредовые идеи, агрессия, возбуждение. Пациент физически еще активен, но психически дезорганизован, что делает уход особенно сложным. Часто в этот период семья вынуждена прибегать к услугам сиделки или подумать о специализированном уходе.

Тяжелая деменция (поздняя, терминальная стадия). Происходит практически полный распад памяти и остальных когнитивных способностей. Больной полностью зависит от окружающих в плане ухода и жизнедеятельности. Он не ориентируется ни во времени, ни в пространстве, часто не узнаёт даже близких людей. Речь распадается – остается лишь несколько отдельных слов или полностью исчезает, возможна лишь невнятная вокализация. Понимание обращенной речи резко ограничено. Утрачивается память даже на собственную личность – человек может не помнить своего имени, возраста. Грубейшим образом страдают навыки самообслуживания: пациент не может сам одеваться (либо делает это нелепо, например, надевает белье поверх одежды), не контролирует функции тазовых органов (недержание мочи и кала), часто не может самостоятельно есть. Нужен постоянный уход: кормление (нередко требуется кормление с помощью – из ложки или через зонд, если нарушено глотание), гигиенические процедуры, контроль безопасности (чтобы больной не поранился). На этой стадии многие больные малоподвижны, подолгу лежат, что приводит к осложнениям обездвиженности – пролежням, застойным инфекциям. Нередко развивается выраженное истощение (кахексия). Эмоционально пациент либо апатичен и безучастен ко всему, либо может проявлять бессмысленное моторное беспокойство (например, монотонно теребить одеяло). Финал заболевания – полная беспомощность, при которой организм уже не в силах поддерживать основные функции. Деменция в терминальной стадии фактически неизлечима и ведет к летальному исходу, часто вследствие интеркуррентных заболеваний (пневмонии, сепсиса из-за пролежней, тяжелого истощения). Целью помощи на этом этапе является паллиативный уход: обеспечение максимально возможного комфорта, облегчение страданий, профилактика осложнений и поддержка близких.

Нужно отметить, что скорость прогрессирования деменции может различаться. У некоторых пациентов переход от легкой к тяжелой стадии происходит за 2–3 года, у других процесс может растянуться на десятилетие. Это зависит от причины деменции (например, при болезни Крейтцфельдта–Якоба все развивается за считанные месяцы, а при болезни Альцгеймера – годы), сопутствующей патологии и индивидуальных особенностей. В среднем же, после установления диагноза деменции, продолжительность жизни составляет около 5–10 лет, хотя возможны значительные отклонения.

Диагностика деменции

Диагностика деменции основывается на комплексной оценке: клиническом обследовании, неврологическом и нейропсихологическом тестировании, а также на данных инструментальных и лабораторных исследований, которые помогают выяснить причину когнитивных нарушений.

Клиническая оценка и дифференциальная диагностика

При подозрении на деменцию врач (невролог, гериатр или психиатр) первым делом собирает подробный анамнез. Важно узнать у самого пациента и у его родственников, какие именно проблемы возникли (нарушения памяти, речи, ориентации и т.д.), как давно и как быстро они прогрессируют. Опрашиваются близкие, так как больной может не отдавать отчет своим дефицитам. Выясняются сопутствующие заболевания, принимаемые лекарства (некоторые препараты могут ухудшать память), наличие сосудистых факторов риска, перенесенных травм, инсультов, случаев деменции в семье. Также врач старается установить, нет ли иных психических причин снижения когниций – например, депрессии (так называемая депрессивная псевдодеменция, когда из-за депрессии вторично страдает внимание и память) или хронического делирия.

Далее проводится непосредственное когнитивное тестирование. Существует ряд стандартизированных тестов для оценки памяти и мышления. В клинической практике часто используется краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE) – пациенту предлагается выполнить ряд заданий (назвать сегодняшнюю дату, повторить слова, нарисовать фигуры, решить простую задачу и т.д.), по результатам выставляется балл. Также применяются тест рисования часов, Монреальская шкала когнитивных функций (MoCA) и другие. Эти инструменты позволяют количественно оценить выраженность когнитивных нарушений и отслеживать их динамику.

Важно провести дифференциальную диагностику между деменцией и другими состояниями, которые могут напоминать ее. Во-первых, нужно исключить делирий – остро возникшее спутанное состояние, часто вызванное соматическими причинами (инфекцией, интоксикацией). В отличие от деменции, делирий развивается быстро (часы, дни) и обычно обратим при устранении причины. Во-вторых, следует отличать деменцию от легких когнитивных расстройств, связанных с возрастом или начальных стадий (MCI – mild cognitive impairment). При MCI жалобы на память могут быть, но они не достигают степени, влияющей на повседневную жизнь, и общий интеллект сохранен. Также исключаются первичные психические заболевания (например, при шизофрении могут быть когнитивные дефициты) и тяжелая депрессия.

Диагноз деменции устанавливается, если выявлено значимое снижение когнитивных функций (памяти + минимум еще одной сферы) продолжительностью не менее 6 месяцев, которое прогрессирует и приводит к ухудшению адаптации в быту или работе. После подтверждения синдрома следующим шагом является выяснение этиологии – какая болезнь за ним стоит.

Инструментальные и лабораторные методы

Для поиска причины деменции и исключения потенциально обратимых состояний применяют различные методы обследования. Обязательным является нейровизуализация – исследование головного мозга с помощью нейроснимающих технологий. Наиболее информативен магнитно-резонансный томограф (МРТ) головного мозга. МРТ позволяет увидеть атрофию (усыхание) коры и гиппокампа, характерную для болезни Альцгеймера, множественные лакунарные инфаркты при сосудистой деменции, расширенные желудочки при нормотензивной гидроцефалии и т.д. В ряде случаев вместо МРТ выполняют компьютерную томографию (КТ) мозга – например, если МРТ недоступна или есть противопоказания. КТ хорошо обнаруживает последствие инсультов, опухоли, гидроцефалию. В норме при деменции (особенно на ранних стадиях) результаты МРТ/КТ могут быть без явных патологий, либо обнаруживаются лишь общие признаки атрофии мозга, что тоже ценная информация.

Специальные методы нейровизуализации включают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) и СPECT, позволяющие оценить метаболическую активность и кровоток в разных участках мозга. Например, ПЭТ с меткой глюкозы (FDG-PET) может показать снижение метаболизма в теменно-височных областях при болезни Альцгеймера или в лобных долях при лобно-височной деменции. Существуют также ПЭТ с специфическими лигандами к амилоиду и тау, которые могут прямо визуализировать отложения этих белков в мозге (так называемая амилоидная ПЭТ-visualization). Однако подобные исследования дороги и доступны не повсеместно, их применяют главным образом в научных и трудных диагностических случаях.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) может проводиться для дифференциации деменции с другими состояниями, например, выявления медленной периодической активности при болезни Крейтцфельдта–Якоба (при подозрении на нее) или исключения эпилептической активности. Но в целом ЭЭГ не является рутинным методом диагностики деменции.

Лабораторное обследование при деменции направлено на поиск излечимых причин и сопутствующих факторов. Всем пациентам с необъяснимыми когнитивными нарушениями рекомендуется проверять уровень витамина B₁₂ и фолиевой кислоты (для исключения их дефицита), функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т₄ – для исключения гипотиреоза), общий анализ крови, биохимию (электролиты, печеночные пробы, уровень кальция) – для выявления метаболических нарушений, которые могут влиять на мозг. При соответствующих показаниях тестируется на сифилис, ВИЧ, боррелии (нейроинфекции). В некоторых случаях берется спинномозговая жидкость (люмбальная пункция) – например, для обнаружения специфических маркеров болезни Альцгеймера (бета-амилоид и тау в ликворе имеют характерные изменения) или диагностики воспалительных процессов в ЦНС.

Отдельное направление – генетическое тестирование. Для большинства деменций рутинные генетические анализы не делаются, так как наследственные формы редки. Однако в семьях с ранним началом БА могут проводить анализ на мутации в генах APP, PSEN1, PSEN2. Также при подозрении на болезнь Гентингтона (которая может давать дементный синдром) делают тест на соответствующую мутацию. Определение APOE-статуса может использоваться как дополнительная информация (наличие APOE ε4 усиливает вероятность БА), но этот тест не является диагнозом и по нему одному выводы не делают.

Подводя итог, диагностика деменции – сложный многокомпонентный процесс. Он включает: подтверждение самого факта деменции (с помощью беседы и когнитивных тестов), исключение других причин когнитивных симптомов, определение нозологической формы (этиологии) деменции с помощью анализов и сканирований. Правильная диагностика крайне важна, ведь от нее зависит тактика лечения и прогноз. К примеру, обнаружение на МРТ нормотензивной гидроцефалии может позволить выполнить шунтирование и значительно улучшить состояние пациента, тогда как при типичной болезни Альцгеймера важнее скорее планирование долгосрочного ухода. В современных условиях примерно в 80–90% случаев удается установить основную причину деменции (остальные остаются неясными при жизни и выясняются только при посмертном исследовании мозга).

Лечение деменции

Лечение деменции представляет значительную трудность, поскольку в большинстве случаев оно не может устранить первопричину заболевания. Основные цели терапии – замедлить прогрессирование когнитивного упадка, максимально скорректировать имеющиеся симптомы и поведенческие нарушения, а также обеспечить достойный уход и поддержку пациенту и его близким. Комплексный подход, сочетающий медикаментозные и немедикаментозные меры, способен улучшить качество жизни больных, хотя, к сожалению, радикально излечить деменцию на сегодняшний день практически невозможно (если не считать редкие обратимые случаи).

Медикаментозная терапия

Фармакологическое лечение деменции зависит от ее причины. На сегодняшний день для некоторых нейродегенеративных деменций разработаны препараты, способные временно облегчать симптомы. Например, при болезни Альцгеймера и родственных ей деменциях применяются лекарства, усиливающие холинергическую передачу в мозге (ингибиторы холинэстеразы) или модулирующие глутаматергическую систему (мемантин). Эти средства могут на несколько месяцев стабилизировать память, внимание и повседневные навыки у части пациентов. Однако их эффект ограничен по времени и выраженности: исследования показывают, что в среднем на 6–12 месяцев удается добиться лишь небольшого улучшения или замедления ухудшения когнитивных функций по сравнению с плацебо. В конечном счете болезнь продолжает прогрессировать, поскольку существующие лекарства не останавливают нейродегенерацию, а лишь смягчают симптомы.

Кроме специфических когнитивных препаратов, нередко приходится применять вспомогательные медикаменты для контроля отдельных проявлений. Так, при выраженной депрессии могут назначаться антидепрессанты, при тревоге и бессоннице – мягкие транквилизаторы или снотворные, при психотических симптомах и агрессии – малые дозы антипсихотиков (нейролептиков). Эти назначения делаются очень осторожно, с учетом возраста и общей хрупкости пациентов, чтобы не вызвать тяжелых побочных действий. Цель – облегчить страдания пациента и облегчить уход за ним. Но важно понимать: ни одно из ныне существующих лекарств не способно вылечить деменцию или остановить ее прогресс на длительный срок. Медикаментозная терапия носит вспомогательный и симптоматический характер.

Немедикаментозные подходы

Управление деменцией невозможно без немедикаментозных мер. К ним относятся когнитивная стимуляция, реабилитация, адаптация окружения, а также обучение родственников навыкам ухода. На ранних стадиях хорошие результаты дают программы когнитивной тренировки: с пациентом проводят занятия, направленные на тренировку памяти, внимания (например, разгадывание простых кроссвордов, специальные упражнения с карточками, компьютерные программы для тренировки мозга). Это помогает дольше сохранить интеллектуальные способности. Полезны социальная активность и общение – посещение дневных центров для пожилых, участие в посильных мероприятиях, хобби. Физическая активность также благотворно влияет на когнитивное состояние: регулярные прогулки, лечебная физкультура улучшают кровообращение мозга и настроение больного.

Для коррекции поведенческих проблем применяют психологические методы: психосоциальные интервенции. Например, при агрессии стараются выявить и устранить триггеры (боль, страх, дискомфорт), используют методы отвлечения внимания, переключения на приятные воспоминания. При блуждании и беспокойстве – обеспечивают безопасное пространство для ходьбы, устанавливают понятные ориентиры в доме. Терапия ориентацией в реальности: в комнате вешают большие часы, календарь, фотографии близких – чтобы поддерживать ориентировку пациента. Терапия воспоминаниями: обсуждают с пожилым человеком события его юности, показывают старые фотографии – это часто повышает у них настроение и укрепляет чувство идентичности. Также практикуются музыка- и арт-терапия, которые снижают тревожность.

Немаловажно адаптировать бытовую среду под нужды больного. Рекомендуется убрать лишние опасные предметы (ножи, оружие, автомобильные ключи), установить в доме ночники (чтобы ночью пациент не блуждал в темноте), возможно, сигнализацию на входную дверь. В ванной – поручни, противоскользящие коврики, простые смесители. На плиту – отключатели газа на случай, если забудет выключить. Одежду лучше подбирать удобную, без сложных застежек. Структурированный режим дня, ритуалы и привычки помогают человеку с деменцией чувствовать себя увереннее. Например, вставать, принимать пищу, гулять и ложиться спать следует в одно и то же время ежедневно – это упорядочивает жизнь и уменьшает дезориентацию.

Комплексный подход, сочетающий медикаментозную поддержку и перечисленные немедикаментозные меры, способен существенно замедлить потерю функций и улучшить качество жизни пациентов с деменцией. В ряде случаев на ранних этапах удается длительно удерживать человека в социуме, продлить период его относительной самостоятельности.

Уход за пациентами с деменцией

Ухаживание за больным деменцией – нелегкая задача, которая со временем требует все больше сил. По мере прогрессирования когнитивного упадка, особенно на средней и тяжелой стадиях, пациент нуждается в постоянном присмотре и помощи практически во всех сферах жизни. Грамотно организованный уход способен не только обеспечить комфорт и безопасность пожилого человека, но и повлиять на течение болезни – замедлить ухудшение за счет профилактики осложнений и стрессовых ситуаций.

На легкой стадии деменции основной акцент делается на поддержание самостоятельности пациента. Близким рекомендуется поощрять его делать посильные дела самому, лишь контролируя и немного помогая. Например, человек еще может сам себя обслуживать, готовить простую еду, гулять – важно сохранять эти навыки как можно дольше. Одновременно родственники обеспечивают ненавязчивый надзор: напоминают о приеме лекарств, сопровождают в незнакомых местах, следят за безопасностью (например, убирают ключи от автомобиля, если уже не может безопасно водить). Полезно вместе составлять расписание дня, списки дел – это структурирует жизнь больного. Желательно обсудить с ним будущее, пока сохранено критическое мышление: вопросы о том, какую помощь он хотел бы получать, кого назначить доверенным лицом по финансам и медицине, готов ли он к переезду в специализированное учреждение при необходимости. Такие обсуждения на ранней стадии помогут учесть волю пациента, когда он уже не сможет самостоятельно принимать решения.

На умеренной стадии деменции пациент уже частично утратил самостоятельность и нуждается в регулярной помощи. Родственникам приходится брать на себя управление финансами, готовку пищи, уборку, покупки. Больной может выполнять некоторые бытовые действия, но под присмотром. Например, его можно привлекать к простым рутинным задачам (складывать белье, поливать цветы) – чтобы он ощущал полезность, но при этом контролировать, чтобы не навредил себе. Очень важно организовать безопасную среду: убрать из доступа лекарства, бытовую химию, спички, острые предметы; обеспечить, чтобы он не ушел из дома без сопровождения (могут требоваться специальные замки или сигнализация). Если ночами пациент не спит и беспокоит семью, возможно чередование дежурств между родственниками или найм приходящей сиделки на ночь. На этой стадии часто возникает вопрос оформления инвалидности и привлечения социальных служб – патронажной сестры, сиделки, посещения дневного центра, где за пожилым присмотрят несколько часов в день.

На тяжелой стадии деменции уход становится круглосуточным. Пациент утратил способность к самообслуживанию, он полностью зависим – его нужно кормить (иногда через зонд или гастростому, если нарушено глотание), менять подгузники, купать, переворачивать в постели чтобы не было пролежней, следить за кожей. Фактически это уход как за лежачим больным. В этих условиях одной семье зачастую крайне трудно обеспечить весь объем помощи. Нередко прибегают к услугам профессиональных сиделок или медсестер. Иногда родственники принимают решение о помещении больного в специализированный пансионат или хоспис, особенно если дома создать нужные условия невозможно. Такие решения даются нелегко и принимаются с учетом ранее выраженной воли пациента (если он, будучи в здравом уме, говорил о своих желаниях). На поздней стадии также следует уделять внимание паллиативной помощи: обезболиванию при необходимости, профилактике контрактур, лечебной гимнастике в постели, чтобы по возможности поддерживать комфорт.

Во всех этапах ухода важно помнить о достоинстве и качестве жизни пациента. Даже если он уже не осознает многого, необходимо относиться к нему с уважением, общаться спокойно и доброжелательно. В ежедневном уходе полезно сохранять привычные ритуалы – например, любимую музыку во время завтрака, чтение стихов или молитву перед сном – это успокаивает и делает жизнь более осмысленной для пожилого человека.

Юридические и этические аспекты ухода тоже значимы. Желательно заранее (на ранней стадии) оформить документы: доверенность на ведение финансов от имени пациента, опеку или попечительство, завещание – пока он еще в состоянии принимать такие решения. Следует обсудить вопросы безопасности: например, при установленной деменции врачи обычно рекомендуют прекратить вождение автомобиля во избежание аварий. Постепенно ответственность за все дела переходит к родственникам, поэтому важно четко оформить их права. На поздних этапах иногда встает вопрос об отказе от чрезмерно агрессивного лечения – например, о нецелесообразности реанимационных мероприятий или установки питательной трубки, если это только продлит страдания. Если такие пожелания пациента известны заранее, это облегчает семье принятие решений, действуя в его лучших интересах.

Правильно организованный уход способен продлить жизнь пациенту и, главное, сделать ее относительно сносной. Хотя деменция неизбежно прогрессирует, внимательный уход уменьшает боль, тревогу, предотвращает осложнения (пролежни, инфекции), а значит – хотя бы частично улучшает прогноз.

Психосоциальная поддержка

Деменция затрагивает не только медицинскую, но и социально-психологическую сферу жизни пациента и его окружения. Поэтому эффективная помощь включает меры психосоциальной поддержки – как для самого пожилого человека, так и для его семьи.

Поддержка пациента. Человек, у которого развивается деменция, переживает сложные эмоции. На начальных этапах это может быть страх, стыд, неприятие диагноза, депрессия от осознания снижения памяти. Очень важно отнестись с пониманием к этим чувствам. Беседы с психологом или психотерапевтом могут помочь принять ситуацию, снизить тревожность, найти мотивацию для борьбы с болезнью. Группы поддержки для пациентов с начальной деменцией существуют во многих странах – там люди делятся переживаниями, учатся стратегиям компенсации, понимают, что не одиноки. В России такие группы тоже начинают появляться (например, при гериатрических центрах). Для пациента важно как можно дольше сохранять чувство собственной личности и достоинства. Поэтому надо вовлекать его в посильные решения (спросить мнение, вместе планировать будущее), подчеркивать его успехи (пусть и небольшие), хвалить за усилия. Доброжелательная, спокойная атмосфера дома значительно улучшает психическое состояние больного.

Обучение и разгрузка ухаживающих. Обычно основной груз забот ложится на плечи родственников – супругов, детей. Ухаживать за дементным пожилым человеком психологически тяжело: это хронический стресс, физическая усталость, иногда — эмоциональное выгорание и отчаяние. Нередко у родственников развивается так называемый «синдром выгорания ухаживающего». Чтобы этого не произошло, нужно привлекать всех возможных помощников и ресурсы. В крупных городах существуют школы для родственников пациентов с деменцией – при психоневрологических диспансерах, благотворительных фондах. Там обучают навыкам ухода, общению с таким больным, юридическим моментам, техникам самопомощи для самих ухаживающих. Поддерживающие группы для родственников также дают возможность поделиться опытом и морально поддержать друг друга.

Социальные сервисы. Во многих случаях семье стоит воспользоваться социальными услугами, предоставляемыми государством или НКО. Например, оформить патронажную медсестру из поликлиники (она будет навещать пациента, делать уколы, контролировать здоровье). Можно пригласить сиделку через социальную службу или частным образом, хотя бы на несколько часов в день, чтобы у родственников было время на отдых и свои дела (это называется ресспит-уход – кратковременная передышка для ухаживающих). Дневные центры для людей с когнитивными нарушениями – полезная практика, к сожалению, пока редкая в РФ, но она развивается. Там пожилые проводят день под присмотром специалистов, общаются, занимаются лечебной гимнастикой, и вечером возвращаются домой – это разгружает семью и стимулирует самого пациента.

Материальная и юридическая поддержка. Пациентам с выраженной деменцией, как правило, устанавливается группа инвалидности, что дает право на пенсию по инвалидности, льготы на лекарства, опеку и др. Родственникам может назначаться пособие по уходу за инвалидом. Важно вовремя оформить все необходимые документы через бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы) и органы соцзащиты. Также, если оформляется опека, опекун получает юридические права для защиты интересов недееспособного человека – распоряжаться его пенсией для оплаты ухода, подписывать согласия на лечение и т.п. Все эти моменты необходимо знать и использовать, чтобы обеспечить максимально возможный комфорт и безопасность больному.

Интеграция в общество. В идеале, общество должно быть «дружественным к деменции». Это концепция, предусматривающая создание среды, в которой люди с когнитивными проблемами могут относительно безопасно существовать. Например, специальные программы тренинга для сотрудников полиции, банков, магазинов – чтобы они умели обращаться с растерянными пожилыми; создание понятной навигации в городе (пиктограммы, простые указатели); оснащение пациентов браслетами с адресом для помощи в случае их ухода из дома. Такие инициативы уже есть за рубежом и начинают внедряться в России. Например, проект «Деменция.net» и фонд «Старость в радость» продвигают идеи улучшения городской среды, обучения волонтеров, создания специальных социальных квартир для больных. Все это относится к психосоциальной поддержке на уровне сообщества.

В конечном итоге, психосоциальная помощь при деменции направлена на улучшение качества жизни. Полностью вернуть утраченную память и интеллект медицина пока не может, но создать вокруг человека атмосферу заботы, принятия и понимания – в наших силах. Добрые эмоции, общение, участие в посильных делах способны замедлить падение в бездну небытия, вызванную болезнью. А для родственников важно помнить, что они не одни – есть специалисты, организации и другие семьи, готовые поделиться опытом и облегчить бремя.

Актуальные исследования и перспективы

Ввиду масштабности проблемы деменции, по всему миру ведутся интенсивные научные исследования, направленные на борьбу с этим синдромом. Современная наука сосредоточена на нескольких ключевых направлениях: поиске эффективных методов ранней диагностики, изучении механизмов болезни на молекулярном уровне, разработке препаратов, способных замедлить или остановить нейродегенерацию, а также на профилактических стратегиях.

Ранняя диагностика и биомаркеры. Одной из задач является научиться выявлять деменцию на доклинических стадиях – еще до появления явных симптомов, когда вмешательство могло бы быть наиболее эффективным. В этом плане перспективны исследования биомаркеров. Например, разрабатываются специальные анализы крови, способные обнаруживать признаки болезни Альцгеймера (например, фрагменты амилоидного белка или тау) задолго до клиники. Пока такие тесты не внедрены широко, но результаты обнадеживают. Также совершенствуются методики нейровизуализации: помимо упомянутой ПЭТ с метками на амилоид и тау, изучаются возможности МРТ с высокими полями. Недавно учёные из Великобритании показали, что 10-минутное МРТ-сканирование мозга способно с точностью около 80% предсказать развитие деменции за ~3,7 года до появления первых симптомов. Это открывает путь к скринингу лиц групп риска и превентивным мерам.

Фундаментальные исследования патогенеза. На молекулярном уровне продолжается изучение природы нейродегенерации. Генетики ищут новые гены, связанные с предрасположенностью к деменции. Так, недавно подтверждено, что носители определенных генотипов (например, APOE ε4/ε4) имеют значительно повышенный риск болезни Альцгеймера, причем особенно это выражено у женщин.

Понимание генетических факторов может подсказать точки приложения для терапии – например, таргетирование метаболических путей, связанных с этими генами. Биохимики исследуют роль различных процессов – от накопления металлов в мозге до микробиома кишечника – в развитии когнитивного упадка. Отдельно стоит направление изучения связи между нейродегенерацией и сосудистыми факторами, иными словами – как атеросклероз и нарушение кровотока влияют на амилоидный каскад.

Российские ученые также вносят вклад: пример – эксперимент, в котором на мышиной модели было воспроизведено начало деменции за счет индуцирования оксидативного стресса. Он подтвердил, что свободнорадикальные процессы могут быть пусковым механизмом болезни, а значит антиоксидантные стратегии заслуживают внимания. В исследовании того же проекта показано, что при воздействии на нейроны вещества, вызывающего выработку перекиси водорода, у животных снижалась синаптическая пластичность и когнитивные способности. Эти результаты помогают понять, как именно клетки мозга теряют функцию, и протестировать на экспериментальных моделях новые нейропротекторные вещества.

Поиск лекарств (терапия). Самый масштабный фронт работ – разработка лекарственных средств, способных замедлить или остановить прогрессирование деменции, в первую очередь болезни Альцгеймера. За последние годы были испытаны десятки молекул, нацеленных на разные звенья патогенеза: подавление образования амилоидных бляшек, выведение патологического тау-белка, уменьшение воспаления в мозге, регулирование метаболизма глюкозы в нейронах и т.д. Особый интерес вызывают иммунопрепараты – моноклональные антитела против β-амилоида. В крупных международных клинических исследованиях некоторые из таких антител (например, адуканумаб, лэканемаб) продемонстрировали способность уменьшать количество амилоидных бляшек в мозге и немного замедлять снижение памяти у пациентов с ранней болезнью Альцгеймера. В 2021–2023 годах два подобных препарата были даже условно одобрены в США для ограниченного применения. Однако эффект их пока скромный, они дороги и требуют внутривенных введений, к тому же могут вызывать серьезные побочные явления (отек мозга). Исследования продолжаются, и ученые надеются создать более безопасные и эффективные модифицирующие болезнь терапии.

Помимо антиамилоидных средств, изучаются и другие подходы: нейротрофические факторы (стимулирующие рост и выживание нейронов), генные терапии, препараты, улучшающие работу митохондрий (энергетических станций клеток). В области лечения сосудистой деменции акцент на совершенствовании кардиопротективных стратегий – более агрессивный контроль гипертонии, статиновая терапия, профилактика повторных инсультов с помощью современных антикоагулянтов. Отдельно разрабатываются лекарства для симптоматического лечения – например, новые антидепрессанты и антипсихотики, которые были бы безопаснее для пожилых людей с деменцией.

Профилактические стратегии. Осознавая, что радикального излечения может не быть, мировое сообщество направляет усилия на профилактику. В 2020 году вышел подробный отчет Lancet Commission по профилактике и лечению деменции, где перечислены 12 модифицируемых факторов риска и указано, что воздействие на них способно предотвратить до 40% случаев деменции. Это стимулировало внедрение программ здорового старения: контроль артериального давления на популяционном уровне, борьба с курением, скрининг и лечение депрессии, социальные программы против одиночества пожилых. В некоторых странах (например, Финляндии) уже достигнуты обнадеживающие результаты: несмотря на рост числа пожилых, частота деменции среди определенных возрастных когорт снижается, что связывают с улучшением образования, медицины и образа жизни. В России также запускаются проекты в этой области – например, «Университет активного долголетия», школы профилактики инсультов и инфарктов, популяризация физической активности среди пенсионеров.

Деменция и COVID-19. Отдельно стоит упомянуть относительно новое направление исследований, появившееся после пандемии COVID-19. Наблюдения показывают, что перенесенная коронавирусная инфекция может приводить к ускоренному когнитивному снижению у пожилых, а также у некоторых вызвавшим стойкий постковидный синдром с нарушениями памяти и внимания. Сейчас изучается, способствует ли COVID-19 более раннему началу нейродегенеративных процессов или нет. Выдвинута гипотеза о «ударах по мозгу», которые наносят тяжелые инфекции, приближая деменцию. Эти данные еще предстоит подтвердить, но очевидно, что поддержание общего здоровья, включая вакцинацию от опасных инфекций, может косвенно влиять и на риски деменции.

В целом, наука вселяет осторожный оптимизм. Главный гериатр Минздрава РФ Ольга Ткачева отмечает, что по всему миру идет большое количество исследований, направленных на поиск методов лечения болезни Альцгеймера и других деменций.

Хотя пока эти заболевания неизлечимы, уже сейчас мы умеем многое – предупреждать их развитие, замедлять течение и обеспечивать адекватный уход. В ближайшие годы возможны новые прорывы: появление точных тестов для ранней диагностики, лекарств, способных задержать болезнь на более длительный срок, и, главное, формирование в обществе грамотного отношения к проблеме. Деменция постепенно перестает быть «тайной за семью печатями» – о ней говорят, ее исследуют, с ней учатся жить.

Деменция у пожилых людей – сложный и многогранный феномен, затрагивающий медицинские, социальные и гуманитарные аспекты. Это состояние, при котором вследствие болезни происходит утрата когнитивных способностей и личности человека. Несмотря на разные причины, проявления деменции имеют общие черты – прогрессирующее снижение памяти, интеллекта, навыков самообслуживания, что ведет к полной зависимости от окружающих. В условиях старения населения деменция превращается в одну из ключевых проблем здравоохранения XXI века.

На сегодняшний день методы излечения большинства деменций, увы, отсутствуют. Однако накоплены обширные знания о факторах риска и мерах профилактики, создан арсенал средств для смягчения симптомов. Своевременная диагностика позволяет начать поддерживающую терапию и спланировать уход, что заметно улучшает прогноз по качеству жизни. Комплексный подход – медикаментозный и немедикаментозный – способен замедлить ухудшение функций и облегчить страдания больного. Огромную роль играют правильно организованный уход и психосоциальная поддержка, помогающие сохранить достоинство пациента и предотвратить выгорание его близких.

Наука не стоит на месте: в лабораториях исследуются молекулярные механизмы нейродегенерации, испытываются новые препараты, разрабатываются системы раннего обнаружения деменции. Международные и отечественные исследования дают надежду, что в будущем деменцию удастся если не вылечить, то значительно отсрочить ее развитие и смягчить последствия. Уже сейчас известно, что до 1/3 случаев деменции можно предотвратить посредством образования, контроля здоровья и здорового образа жизни.

Таким образом, борьба с деменцией – это задача комплексная. Она требует усилий врачей, ученых, системы социальной поддержки, самих пациентов и их семей. Важны просвещение населения о первых признаках болезни, устранение стигмы вокруг диагноза, создание условий для достойной жизни пожилых людей с когнитивными нарушениями. Деменция – вызов для всего общества, и отвечая на него, мы проявляем заботу не только о нынешних больных, но и о нашем собственном будущем. Каждому человеку, дожившему до глубокой старости, хочется сохранить ясность ума – и современные достижения постепенно приближают нас к цели сделать это возможным.

Источники:

1. Всемирная организация здравоохранения. Деменция: информационный бюллетень. – Женева: ВОЗ, 2021.

2. Livingston G., Huntley J., Sommerlad A., et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission // Lancet. – 2020. – Vol. 396, №10248. – P. 413–446. – DOI: 10.1016/S0140-6736(20)30367-6.

3. GBD 2019 Dementia Forecasting Collaborators. Estimation of the global prevalence of dementia in 2019 and forecasted prevalence in 2050: an analysis for the Global Burden of Disease Study 2019 // Lancet Public Health. – 2022. – Vol. 7, №2. – P. e105–e125. – DOI: 10.1016/S2468-2667(21)00249-8.

4. Scheltens P., De Strooper B., Kivipelto M., et al. Alzheimer’s disease // Lancet. – 2021. – Vol. 397, №10284. – P. 1577–1590. – DOI: 10.1016/S0140-6736(20)32205-4.

5. Васенина Е.Е., Левин О.С., Сонин А.Г. Современные тенденции в эпидемиологии деменции и ведении пациентов с когнитивными нарушениями // Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. – Спецвыпуск. – 2017. – Т. 117, №6. – С. 87–95.