Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит медленное разрушение и гибель нейронов. Пациент постепенно утрачивает контроль над движениями мускулатуры тела, также проявляются нарушения сна и другие расстройства. В ходе диагностики важно отличать истинный паркинсонизм и заболевания, которые также протекают с повреждением нервных тканей и проявляются схожими симптомами. Специалисты «Клинического института мозга» имеют опыт успешного лечения болезни Паркинсона на разных стадиях. Грамотно подобранная схема терапии позволяет остановить развитие деструктивных процессов и предотвратить опасные осложнения.

1. Причины и предрасполагающие факторы

2. Классификация — виды болезни Паркинсона

3. Клинические проявления

 3.1 Стадии болезни Паркинсона

4. Методы диагностики болезни

 4.1 Дифференциальная диагностика

5. Тактика лечения

 5.1 На ранних этапах

 5.2 На поздней стадии

6. Осложнения и прогноз

Причины и предрасполагающие факторы

Существует несколько гипотез, которые выделяют различные причины возникновения болезни Паркинсона. Считается, что основным фактором является наследственная предрасположенность, поэтому вероятность развития патологии повышается, если она присутствует в анамнезе родственников. Кроме того, внешние факторы также оказывают влияние на клетки нервной системы. К ним относятся химические агенты, которые вступают в реакции с нейронами, вызывают их гипоксию (кислородное голодание) и гибель. Среди таких веществ выделяют МТФП (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагиропиридин), при инъекциях которого симптомы и признаки болезни Паркинсона резко обостряются.

Еще один фактор, который может становиться причиной болезни Паркинсона, — это снижение выработки гормона дофамина. Он является биохимическим предшественником катехоламинов (адреналина и норадреналина) и синтезируется в нейронах. Его недостаток может влиять на процессы кислородного обмена в тканях головного мозга, что вызывает первые признаки болезни Паркинсона. По статистике, это заболевание реже развивается у курильщиков, чем у некурящих людей. Этот факт объясняется повышенным образованием дофамина во время курения.

Также считается, что болезнь может развиваться вследствие реакций патологического окисления липидов. Они протекают с участием свободных радикалов — любых факторов внешней среды, которые могут вступать в биохимические реакции с клетками организма и вызывать разрушение их мембран. Действие свободных радикалов нейтрализуется антиоксидантами — эндогенными соединениями. Нарушение их выработки становится причиной прогрессирующей деструкции клеточных элементов, их преждевременному старению и апоптозу — запрограммированной гибели.

Классификация — виды болезни Паркинсона

Заболевание может протекать в разных формах. Кроме того, единая причина его возникновения не установлена. В связи с этим, болезнь принято классифицировать на несколько разновидностей, которые отличаются своими клиническими проявлениями и тяжестью. В первую очередь, выделяют истинный паркинсонизм, который развивается с нарушением работы нейронов, и ложный. Ко второму типу относятся все заболевания, которые протекают со схожей симптоматикой, но имеют собственный механизм развития: травмы, новообразования, последствия длительного медикаментозного лечения некоторыми препаратами.

Также существует классификация по причинам развития патологии. Она разделяет 4 основные разновидности болезни Паркинсона:

• идиопатическая — возникает без видимой причины;
• генетическая — диагностируется одновременно у нескольких членов семьи;
• паркинсонизм, который развивается вследствие других заболеваний нервной системы;
• симптоматический — определяется на фоне приема наркотических средств, отравления нейротропными ядами, патологий эндокринной системы и других причин.

Болезнь Паркинсона принято считать возрастным заболеванием, но она может проявляться в любом возрасте. Так, следующая классификация выделяет 3 основных вида паркинсонизма:

• ювенильный — первые симптомы и признаки болезни Паркинсона у молодых людей возникают ранее 25 лет;
• с ранним началом;
• с поздним началом.

Заболевание отличается по клиническим проявлениям. Так, оно может проявляться незначительным тремором (дрожанием) конечностей либо протекать в более тяжелых формах. Всего выделяют несколько видов болезни:

• дрожательный — типичным симптомом становится тремор конечностей;
• акинетико-ригидный — проявляется одновременно сильной болью и заметным снижением подвижности;
• смешанный — сочетает в себе признаки нескольких типов.

Несмотря на то, что паркинсонизм развивается по разным причинам и проявляется индивидуально, он имеет схожие характеристики. Так, если начальные признаки болезни Паркинсона уже обнаружены, она будет постепенно продолжать прогрессировать. На этот процесс можно повлиять медикаментозными либо хирургическими методами, замедлив его прогрессирование, но полностью восстановить функции головного мозга не представляется возможным.

Клинические проявления

Все признаки болезни Паркинсона обусловлены разрушением нейронов. Эти клетки выполняют различные функции, от движений пальцев рук до контроля работы внутренних органов. В зависимости от того, какие клетки повреждаются в результате патологических биохимических реакций либо действия внешних факторов, заболевание может иметь различные проявления. При диагностике паркинсонизма выделяют тетраду симптомов, которые могут возникать по отдельности либо в совокупности:

• тремор — дрожание конечностей;
• ригидность — мышечная слабость;
• гипокинезия — снижение подвижности;
• снижение постурального контроля — нарушение равновесия и контроля положения тела в пространстве.

Мышечный тремор — один из наиболее явных симптомов болезни Паркинсона. Его можно заметить уже на начальных этапах болезни, когда остальные клинические признаки не успели сформироваться. Ригидность мышц легко определяется на поздних стадиях паркинсонизма, но на первых этапах может оставаться незамеченной. В ходе диагностики большое значение имеет симметричность тонуса конечностей. Характерная для истинного паркинсонизма особенность — это ассиметричное проявление симптомов.

Гипокинезия — это замедленность движений, а также уменьшение их количества и амплитуды. На ранних этапах этот симптом практически незаметен, но существуют способы его обнаружения. Так, пациента просят выполнить простые движения (согнуть пальцы в кулак). Если выполнить это действие быстро и симметрично не получается, это становится основанием для подозрения на болезнь Паркинсона. На поздних стадиях гипокинезия начинает проявляться в быту. Больному сложно застегивать одежду, принимать пищу, выполнять гигиенические и другие процедуры. Также может нарушаться двигательная функция мимических и жевательных мышц. В связи в этим, у человека появляются нетипичные жесты, речь становится нечеткой.

Кроме изменения состояния мышц, пациента беспокоят дополнительные симптомы болезни Паркинсона, а в некоторых случаях они выходят на первый план. К ним относятся бессонница, неконтролируемое слюнотечение, расстройства пищеварительной и мочевыделительной систем, деменция и другие проявления. Характерным для паркинсонизма также является синдром беспокойных ног — состояние, при котором пациент испытывает дискомфорт в нижних конечностях и постоянно выполняет ими движения для облегчения самочувствия.

Стадии болезни Паркинсона

Патологические изменения в работе центральной нервной системы развиваются поэтапно. На первых стадиях болезнь может протекать бессимптомно, а определить ее самостоятельно можно только тогда, когда признаки становятся более выраженными. Первая классификация выделяет 3 степени развития паркинсонизма, обусловленных общей клинической картиной и необходимостью принимать специфические медикаменты:

• ранняя — не требует регулярного приема препаратов, больной сохраняет полную работоспособность;
• развернутая — на этом этапе пациенту уже назначается медикаментозное лечение, но можно сохранить физическую способность выполнять любые задачи;
• поздняя — пациент может утрачивать способность к элементарному самообслуживанию, усиливается риск развития осложненных форм.

Существует еще одна классификация, которой пользуются медики всего мира при диагностике болезни Паркинсона (по Хену-Яру). Она различает 5 последовательных стадий патологии:

• первая — можно отметить двигательные проявления, но только с одной стороны;
• вторая — симптомы начинают быть заметными с двух сторон;
• третья — пациент испытывает незначительное нарушение координации движений, походка становится неустойчивой, но человек по-прежнему не утрачивает способность к самообслуживанию;
• четвертая — двигательная активность значительно ограничена, вследствие чего человек нуждается в посторонней помощи для передвижения;
• пятая — человек практически утрачивает возможность передвигаться, постоянно находится в горизонтальном либо сидячем положении.

Признаки болезни Паркинсона у женщин и мужчин идентичны. Кроме того, заболевание может впервые проявляться в любом возрасте, в том числе у молодых людей младше 25 лет. Действительно, в большинстве случаев его диагностируют у пожилых, но на характерные симптомы нельзя не обращать внимание, если они возникли у молодых женщин или мужчин.

Методы диагностики болезни

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона не поддается лечению, ее следует диагностировать на ранних стадиях. Так можно вовремя назначить курс медикаментозного лечения, чтобы замедлить процессы разрушения нейронов и прогрессирование симптомов. Обследование больного проходит в 3 последовательных этапа, на основании которых можно поставить окончательный диагноз.

Первая стадия заключается в визуальном исследовании рефлексов и двигательной активности больного. Для начала проводится дифференциальная диагностика истинного паркинсонизма от ложного. Для того, чтобы поставить предварительный диагноз "болезнь Паркинсона" и продолжить обследование, необходимо выявить одновременно несколько клинических признаков патологии. Первый из них — это гипокинезия, снижение двигательной активности любой степени. Дополнительно может выявляться один или несколько симптомов:

• тремор конечностей в состоянии покоя;
• мышечная слабость, ригидность;
• снижение постурального контроля, не связанное с вестибулярными нарушениями, патологиями в области зрительных участков головного мозга либо мозжечка.

Если несколько симптомов подтверждаются, можно приступать ко второму этапу диагностики. Далее необходимо отличить истинный паркинсонизм от ложного, то есть заболеваний, которые протекают со схожей неврологической картиной. Для этого исключают ряд критериев, которые свидетельствуют об отсутствии болезни Паркинсона:

• окулогирный криз (судорога взора) — состояние, при котором взгляд пациента направлен вверх и в сторону (реже — вниз либо вбок), приступ может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов;
• прием нейролептиков непосредственно перед началом проявления неврологического синдрома;
• наличие инсультов, черепно-мозговых травм либо энцефалитов различного происхождения в анамнезе;
• продолжительный период ремиссии;
• наличие только односторонни проявлений в течение последних 3-х лет;
• симптомы поражения мозжечка;
• слишком ранняя и яркая клиническая картина деменции;
• рефлекс Бабинского — разгибание первого пальца ноги в ответ на раздражение наружного края подошвы стопы;
• наличие опухолей в головном мозге;
• факт интоксикации МФТП;
• отсутствие положительного эффекта в ответ на применение больших доз леводопы.

На третьем этапе необходимо подтвердить наличие клинических признаков, которые прямо указывают на развитие болезни Паркинсона. Они могут проявляться отдельно либо в комплексе, а с развитием заболевания постепенно прогрессируют. К ним относятся:

• тремор конечностей в состоянии покоя;
• одностороннее проявление двигательных симптомов, особенно на ранних стадиях;
• в большинстве случаев — положительная реакция на терапию леводопой и эффективность такого лечения в течение 5 лет и более;
• длительность проявления симптомов — они не исчезают даже спустя 10 лет с момента дебюта.

В ходе диагностики пациенту назначают комплексное обследование. Наиболее эффективными оказываются такие методы, как КТ и МРТ головного мозга, реоэнцефалография, электроэнцефалография, нейровизуализация и другие. «Клинический институт мозга» специализируется на диагностике и лечении пациентов любого возраста, у которых обнаруживаются признаки болезни Паркинсона. Здесь можно получить консультацию практикующих специалистов широкого и узкого профиля, пройти комплексное обследование и наблюдаться у врачей в ходе терапии.

Дифференциальная диагностика

Перед началом лечения важно убедиться в правильности диагноза. Поскольку болезнь Паркинсона имеет схожие проявления с другими неврологическими нарушениями, ее диагностика осуществляется в том числе посредством исключения этих заболеваний. К ним относится вторичный и ложный паркинсонизм. По статистике, около 80% случаев приходится именно на болезнь Паркинсона, но для некоторых пациентов синдром паркинсонизма является сопутствующим.

Тактика лечения

Схема терапии подбирается индивидуально, в зависимости от стадии болезни и ее клинических проявлений. Лечение окажется более эффективным, если распознать заболевание на начальных этапах. Так можно замедлить развитие симптомов и сохранить работоспособность человека в течение 10 лет и более. Однако, специалисты «Клинического института мозга» имеют опыт успешного лечения пациентов в том числе на поздних стадиях.

На ранних этапах

Ранняя диагностика болезни Паркинсона — это залог эффективности медикаментозной терапии. Однако, начинать ее при появлении первых же симптомов не всегда целесообразно. Необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальное течение болезни, его социальное положение и профессиональную принадлежность. Целью лечения заболевания на ранних этапах является максимально возможное восстановление нервной деятельности путем применения минимальных доз лекарственных средств.

Если пациент сохраняет способность к самообслуживанию, а его возраст не достигает 60—70 лет, врачи стремятся отсрочить назначение леводопы на регулярной основе. В качестве альтернативы предлагаются препараты, которые усиливают синтез дофамина и стимулируют его превращение. Так они препятствуют разрушению и гибели нервных клеток. В список лекарственных средств, которые подходят для купирования симптомов болезни Паркинсона на ранних стадиях, относятся:

• амантадин;
• агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и другие);
• селективные ингибиторы МАО-В.

Эти средства менее эффективны, чем леводопа — специфический противопаркинсонический препарат. Однако, они подходят для стабилизации состояния человека на ранних стадиях болезни, а также для снижения дозировок леводопы на поздних стадиях. Дозировка медикаментов определяется индивидуально — они назначаются в минимальных дозах, которые вызывают положительный ответ.

На поздней стадии

Болезнь Паркинсона постепенно прогрессирует, вне зависимости от своевременности начала терапии. В том числе этот процесс обусловлен побочными эффектами от приема левадопы. При продолжительном регулярном приеме этот препарат вызывает медикаментозные дискинезии — дополнительные двигательные нарушения. Кроме того, снижается естественная чувствительность дофаминовых рецепторов. Единственным способом купировать проявления паркинсонизма является увеличение дозы лекарств, что, в свою очередь, приводит к обострению побочных эффектов. На данном этапе требуется коррекция схемы терапии одним из следующих способов:

• назначение дополнительной дозы левадопы для уменьшения промежутка между ее приемами;
• приемом средств группы ингибиторов катехол-О-метилтрансферазы;
• совместным применением левадопы с энтакапоном.

Основное осложнение медикаментозного лечения болезни Паркинсона — это лекарственные дискинезии. Такой побочный эффект наблюдается в случае длительного применения как левадопы, так и средств группы агонистов дофаминовых рецепторов. Эти симптомы часто проявляются непосредственно после приема препарата, поэтому для уменьшения их интенсивности показано снижение разовой дозировки лекарств с сохранением суточной дозы. Кроме того, на начальных этапах терапии подбираются минимальные количества медикаментов, которые способны вызвать положительную динамику.

В некоторых случаях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным, назначают операцию. Она может проводиться путем талатомии либо паллидотомии. В первом случае хирург разрушает переднее промежуточное ядро таламуса посредством иглы. Это приводит к значительному уменьшению тремора и других симптомов болезни. Менее инвазивным и более эффективным способом хирургического лечения болезни Паркинсона считается нейростимуляция мозга. Для этого в отдельные участки головного мозга помещают электроды, которые получают импульсы от стимулятора, расположенного подкожно в области грудной клетки. Данная методика дает хорошие результаты и применяется преимущественно в развитых странах.

Осложнения и прогноз

Болезнь Паркинсона в любом случае заканчивается инвалидностью либо летальным исходом. Это может происходить как в течение первых 5-ти лет с дебюта заболевания, так и по истечении 15-ти и более лет. Прогноз зависит от индивидуальных особенностей организма, реакции на применение лекарственных средств и своевременности начала их приема. В качестве осложнений у больных развиваются нарушения процессов жевания и глотания, что является причиной тяжелой инвалидности. Кроме того, это может вызывать инфекционные процессы дыхательных путей.

«Клинический институт мозга» располагает всеми ресурсами и квалифицированным штатом специалистов для диагностики и лечения болезни Паркинсона. Здесь можно пройти комплексное обследование при подозрении на начало неврологических нарушений, а также с целью профилактики. Стоит помнить, что своевременное обращение за медицинской помощью существенно увеличивает шансы на продление жизни и сохранение работоспособности в течение долгих лет.